Mukowiscydoza
Mukowiscydoza to choroba uwarunkowana genetycznie. Częstość występowania w Polsce wynosi 1:2300 żywo urodzonych noworodków. Mukowiscydoza przebiega z zaburzeniami czynności gruczołów wydzielania zewnętrznego. Najbardziej charakterystyczne zmiany stwierdza się w płucach i trzustce. Objawy związane z układem oddechowym to suchy kaszel, duszność, odpluwanie gęstej wydzieliny, nawracające zapalenia płuc i oskrzeli. Natomiast w obrębie przewodu pokarmowego występuje upośledzone wydzielanie enzymów trawiennych. Powoduje to zaburzenia trawienia i wchłaniania, co skutkuje m.in. obfitymi tłuszczowymi stolcami, bólami brzucha, wzdęciami.
W leczeniu mukowiscydozy stosuje się m.in. leki rozpuszczające gęsty śluz, antybiotyki zapobiegające nawracającym infekcjom oraz enzymy trzustkowe. W mukowiscydozie bardzo szybko dochodzi do niedożywienia, które hamuje wzrost dziecka, powoduje niedowagę i osłabia mięśnie - dlatego odpowiednie żywienie jest również bardzo ważne. Dieta chorych z mukowiscydozą powinna być wysokoenergetyczna, ponieważ zapotrzebowanie na energię wzrasta od 30 do 100% w porównaniu z zapotrzebowaniem dzieci zdrowych. Dodatkowa energia jest niezbędna na pokrycie zwiększonego wysiłku przy oddychaniu, wyższą podstawową przemianę materii, straty składników odżywczych, częste infekcje z gorączką. Dieta powinna być także bogata w białko, które jest niezbędne do budowy i prawidłowego wzrostu dziecka, a także wzmacniania odporności.
Zaspokojenie potrzeb żywieniowych organizmu nie jest łatwe, gdyż dzieci najczęściej nie mają apetytu.
Zaleca się podawania 5 posiłków w ciągu dnia, a dodatkowo zachęcanie do podjadania kalorycznych przekąsek pomiędzy posiłkami. Posiłki powinny być wysokokaloryczne i bogatobiałkowe. W każdym posiłku powinno być białko zwierzęce, najlepiej w postaci tłustych produktów nabiałowych (mleko pełnotłuste, twarogi, sery, fermentowane napoje mleczne) a także jaja, mięso, drób, ryby, wędliny. Dieta powinna być bogatotłuszczowa (ok. 40% energii powinno pochodzić z tłuszczów). Na metabolizm tłuszczów zużywa się mniej tlenu, co w efekcie odciąża układ oddechowy. Należy stosować tłuszcze roślinne – oleje, oliwę z oliwek, ale także tłuszcze zwierzęce – masło śmietanka, które oprócz energii dostarczają również witaminy rozpuszczalne w tłuszczach. W niektórych sytuacjach (obfite stolce tłuszczowe) zaleca się stosowanie oleju MCT. Dieta powinna być także bogata w produkty węglowodanowe tj. kasze, ryż, pieczywo, płatki zbożowe i makarony. Owoce można jeść bez ograniczeń, natomiast warzywa – w umiarkowanych ilościach, gdyż są niskokaloryczne i ze względu na obecność błonnika szybko sycą. Z diety należy wyeliminować odtłuszczone mleko i jego przetwory oraz zupy niezabielane – czyli produkty niskokaloryczne.
Potrawy można przyrządzać na wszystkie sposoby, zarówno gotować, piec, dusić i smażyć. Zupy można zagęszczać mąką i śmietaną. Zalecane są zupy kremy z dodatkiem masła i żółtka. Można zwiększyć ich wartość kaloryczną poprzez dodatek grzanek, krakersów, groszku ptysiowego. Ziemniaki najlepiej podawać w postaci puree – z masłem i pełnotłustym mlekiem.
Jeżeli pomimo wysiłków trudno jest pokryć zapotrzebowanie pacjenta na białko i energię zaleca się podawania gotowych preparatów odżywczych typu Nutridrink, które w małej objętości dostarczają dużo białka i energii, oraz komplet witamin i składników mineralnych.
W niektórych sytuacjach (dzieci, których wzrost znajduje się poniżej 3 percentyla lub u których zmalała szybkość wzrastania) konieczne jest żywienie przez sondę. Poprawia to nie tylko stan odżywienia, ale także funkcje układu oddechowego.